La malformación de Chiari es un problema congénito, lo que significa que se nace con esa patología, aunque también hay casos en los que se da por un resultado adverso de un procedimiento quirúrgico. Esta malformación ocurre cuando la angina cerebelosa pasa entre 5 y 7 mm por debajo de la base del cráneo o del foranem magnum. En otras palabras, el cerebelo que se encarga de procesar las reacciones y las capacidades de coordinación y motricidad del cuerpo, desciende y obstruye el agujero foramen magnum. Esto puede causar una interrupción del paso del líquido cefalorraquídeo a la médula espinal y aumentar la presión del cráneo derivando en hidrocefalia, escoliosis o un daño en la médula como siringomielia.